سؤال وجواب

ما هي متلازمة الرجل الصخرة


متلازمة الرجل الصخرة

متلازمة الرجل الصخرة عبارة عن خلل يصيب الأنسجة الضامة مثل الأوتار والأربطة وأنسجة العضلات ويتم استبدالها بالعظام حيث تتشكل العظام حول الهيكل العظمي الأصلي وتبدأ هذه العملية في مرحلة الطفولة المبكرة من الرقبة والكتفين حتى تصل إلى الأطراف تدريجيًا مما يسبّب مشاكل في الحركة تتدرج من تقييدها إلى الشلل الكلي وعدم القدرة على فتح الفك بصورةٍ كاملةٍ مما يصعّب تناول الطعام وفقدان مهارة النطق وصعوبة التنفس بسبب عدم قدرة الرئتين على التمدّد بشكلٍ كاملٍ وفي حال تعرّض أنسجة مريض متلازمة الرجل الصخرة للإصابات الناتجة عن السقوط أو الإجراءات الطبية فإنّ ذلك يؤدي إلى التهاب وتورّم العضلات وتسريع تعرّض المنطقة المصابة للتعظّم.[١]

أعراض متلازمة الرجل الصخرة

أعراض خلل التنسج الليفي تظهر في مرحلة الطفولة المبكرة ومن الممكن أن يولد الأطفال بأصابع أقدام مشوهة حيث تكون كبيرة وقصيرة فيصعب عليهم تعلم الزحف كما ويلاحظ وجود تشوه في الإبهام لدى نصف الحالات ويتقدّم المرض بشكلٍ مختلف من شخصٍ لآخر وقد تظهر الأعراض التالية:[٢]

  • تصبح الحركة محدودة ومقيّدة نتيجة لنمو العظام في المفاصل .
  • التعرّض لنوبات الالتهاب بشكلٍ دوري والتي تكون مصحوبة بحمّى منخفضة الحرارة.
  • تشوه العمود الفقري.
  • مشاكل في التوازن نتيجة تقييد وصعوبة الحركة وارتفاع نسبة الإصابة الناتجة عن السقوط.
  • صعوبة التنفس والتهابات الجهاز التنفسي الناتجة عن نمو العظام في الصدر .
  • ارتفاع خطر الإصابة بالتهابات الجهاز التنفسي والتعرض لنوبات صعوبة التنفس التي قد تزيد من حدتها العدوى الفيروسية.
  • سوء التغذية وفقدان الوزن وذلك لصعوبة في تناول الطعام بسبب حركة الفك المحدودة بالإضافة إلى صعوبة التحدث.
  • ضعف السمع ويصيب تقريبًا نصف الحالات المصابة بمتلازمة الرجل الصخرة.
  • تورم الساقين والذراعين بسبب تجمع الدم الناتج عن ضعف تدفق الدم إليهما .
  • الشلل التام في حركة مصاب متلازمة الرجل الصخرة ويكون في آخر مراحل المرض.

لا تشمل أعراض متلازمة الرجل الصخرة نمو العظام في بعض أعضاء الجسم مثل الحجاب الحاجز واللسان العمود الفقري وهي عبارة عن انحناءات من جانب لجانب أو من أعلى لأسفل.

  • صعوبة في الحركة تؤدي إلى ارتفاع فرص الإصابة بالعدوى في الأنف والحلق والرئتين.
  • قصور عضلة القلب تصبح فرصة التعرض لقصور عضلة القلب أكبر مما يضعف عضلة القلب ويفقدها كفائتها في ضخ الدم.
  • المراجع[+]

    1. "Fibrodysplasia ossificans progressiva", ghr.nlm.nih.gov, Retrieved 13-04-2020. Edited.
    2. "Understanding Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP)", www.healthline.com, Retrieved 13-04-2020. Edited.
    3. "What Is Fibrodysplasia Ossificans Progressiva?", www.webmd.com, Retrieved 13-04-2020. Edited.