أعراض-البرص

الخلايا الميلانينيّة في جسم الإنسان

يوجد في بشرة الإنسان والطّبقة الصّباغية في العين خلايا تُدعى الخلايا الميلانينيّة، كما توجد في مواضع أخرى أقلّ أهمية كالأذن الدّاخلية وظهارة المِهبل والعظم والسَّحايا والقلب، ووظيفة هذه الخلايا هي إفراز مادة الميلانين التي لها عدّة مهامّ؛ فعلى مستوى الجلد تعطي لونه بحسب كمّية هذه المادة، كما تساهم في حماية الجلد من الأشعّة فوق البنفسجية الضارّة والمُسرطِنة، وفي العين يقوم صباغ الميلانين بامتصاص الضوء بعد وقوعه على الشبكية لكيلا ينعَكِس ضمن كرة العين عدّة مراتٍ لأنَّ هذا يعيق الرؤية، وهناك أمراضٌ عدّة تصيب الخلايا الميلانينيّة وسيُذكر في هذا المقال مرض البرص كمثال.

مرض البرص

عند مرضى البرص أو المَهَق يحدث غياب أو انخفاض شديد في قدرة الخلايا الميلانينيّة على إنتاج صباغ الميلانين وذلك في كامل الجسم، رغم أنَّ عدد الخلايا الميلانينية في الجسم يكون طبيعيًا، وهذا ضروريّ للتّمييز بينه وبين مرض آخر يشبهه قليلًا وأشيع منه هو البُهاق، حيث يكون هنا عدد الخلايا الميلانينية ناقصًا بشكلٍ موضعيّ أي ليس مُعمّمًا في كامل الجسم.^[١]

أعراض مرض البرص

عندما يغيب صباغ الميلانين من جسم الإنسان فهذا سيُؤثّر عليه بشكلٍ كبيرٍ وعلى مستوى أعضاء مختلفة كالجلد والشعر والعينين، وهذا ما يسبب الأعراض الظاهرة لمرض البرص والتي يُذكر منها:^[٢]

• على مستوى الجلد: يكون البرص أوضح ما يكون عادةً حيث يبدو الجلد فاتحًا، على الرغم من أنَّ بعض الأشخاص يزداد لون البشرة عندهم غُمقًا مع التقدّم بالعمر، كما يكون الجلد معرّضًا بسهولة للحروق بأشعة الشمس لكن بدون أن يصطبغ، بل قد يظهر لاحقًا مكان الحروق نمشات صغيرة أو كبيرة أو تظهر شامات، كذلك مرضى البرص أكثر عرضة بكثير لحدوث سرطان الجلد بسبب فقدان الحماية من الأشعّة فوق البنفسجيّة.
• لون الشعر: عادةً ما يتدرّج من الأبيض تمامًا حتى البنّي، فمثلًا المرضى الأفارقة والآسيويين يميل لون الشعر عندهم إلى الأصفر أو المُحمرّ قليلًا، وكما هو الحال في الجلد فمع التقدّم بالعمر يميل الشّعر ليصبح بلون أغمقَ شيئًا فشيئًا.
• لون العينين: ويتدرّج عادةً من الأزرق الفاتح إلى البنّي، وبسبب أنَّ صباغ الميلانين قليلٌ جدًا في قزحية العين فهذا يجعلها شافّة تقريبًا، وإذا سُلّط الضوء على العين فهذا يجعلها تبدو بلون أحمر أو وردي كانعكاس للضوء على الشبكية، كذلك قلّة صباغ الميلانين تجعل مرضى البرص ينزعجون بشدّة عند تسليط الإضاءة عليهم وهذا المفهوم يدعى الحساسيّة الضّيائيِّة.
• على مستوى الرؤية: فتأثير البرص كبيرٌ ويشمل عدّة أعراض مثل الرَأرَأَة وهي حركة سريعة لا إراديّة للعين قد تكون أفقيّة أو عموديّة، الحَوَل بسبب عدم توافق عمل العينين مع بعضهما، الغَمَش أو ما يسمّى بالعين الكسولة لأن دماغ الإنسان يعمد إلى تجاهل الإشارات القادمة من تلك العين ذات الرّؤية المُتدنّية فتصبح وكأنَّها غير موجودة، حسر أو مدّ البصر، رهابُ الضوء بسبب الحساسية له، نقصُ تَنَسّج العصب البصري، خلل الإشارات المُرسَلة من العصب البصري، وأخيرًا حَرَجُ البصر وهو وقوع خيال الجسم الواحد على منطقتين مختلفتين من الشبكية أمامها وخلفها.

أسباب مرض البرص

يُعدّ مرض البرص مرضًا وراثيًا حيث يُوَرَّث عن طريق الأهل للأبناء بقوانين مندل بصفة جسمية متنحّية، أو يمكن أن يحدث البرص إثر طفرةٍ على مستوى المورّثات أي بدون أن تنتقل عن طريق الأهل، وفي كلتا الحالتين يكون الخلل على مستوى المورّثة المسؤولة عن إنتاج أنزيم يدعى التيروزيناز، فهذا الأنزيم هو الذي يُكوّن الميلانين باستعمال أحماض أمينية معيّنة، واستنادًا إلى درجة الخلل في المورّثة فقد يكون إنتاج التيروزيناز معدومًا أو منخفضًا بدرجات، ومنه تكون شدّة المرض وتأثيره على المريض، لكن الأعراض على مستوى الرؤية تكون موجودةً عادةً بغض النظر عن شدّة نقص الأنزيم.^[٣]

علاج مرض البرص

حتى أواخر عام 2011 لم يكن هناك علاج فعّال لمرض البرص، ولكنَّ هناك بعض الحلول والإجراءات التي قد تكون مفيدة وقد تساعد في تقديم بعض الأمل المحتمل، ومن هذه الاجراءات ما يأتي:^[٤]

• علاج ضعف الرؤية، لا يمكن لجهاز واحد تلبية احتياجات جميع المرضى في جميع الحالات، فقد يحتاج الأطفال الصغار ببساطة إلى نظارات، بينما قد يحتاج الأطفال الأكبر سنًا إلى نظارة ثنائية البؤرة، وأحيانًا توصف العدسات التلسكوبيّة المثبتة على النظارات bioptics للعمل عن قرب.
• يمكن استخدام النظارات المُلوّنة للحد من رُهاب الضوء، ولكنَّ بعض المرضى لا يحبّون العدسات الملونة فهؤلاء قد يستفيدون من ارتداء قبعةٍ أو واقي عند الخروج.
• لعلاج الحَوَل، يُفضّل أن يبدأ الأطفال المُصابون بالغَمَش بتغطية العين غير المصابة لكي يعتاد الدّماغ على التلقّي من العين الكسولة وذلك خلال الشهر السادس من العمر قبل اكتمال تطوّر العين، وكذلك بعض حالات الحول قد تتحسّن مع تصحيح النظارات.
• وافقت الإدارة الأمريكية للدواء والغذاء على استعمال دواء Nitisinone كعلاج لمرضى البرص من النمط الأول، فهذا الدواء يقوم برفع مستوى التيروزين في الدّم، ومنه يزيد التصبّغ في الشعر والجلد والعين وهذا مفيد لهؤلاء المرضى.

إنذار مرض البرص وتثقيف المريض

يستطيع مرضى البرص العيش مدّة حياةٍ تماثل الأشخاص الطبيعيين على الرّغم من أنهم أكثر عرضة لسرطانات الجلد كما ذكر سابقًا لكنَّ هذا قابلٌ للوقاية والعلاج، حيث يجب تنبيه المرضى للحدّ من تعرّضهم لأشعة الشمس، كما يستطيع مرضى البرص إنجاب أطفالٍ طبيعيين رغم وجود احتمالية لإصابتهم بالبرص اعتمادًا على العامل الوراثي، لذلك يجب إجراء استشارة وراثية للمقبلين على الزواج من هؤلاء المرضى، وأخيرًا مرض البرص لا يؤثّر على القدرة العقلية للشخص.

فيديو عن أعراض البرص

في هذا الفيديو تتحدث أخصائية الجلدية والتناسلية والتجميل والليزر الدكتورة شذى العواودة عن ما هو مرض البرص، وتوضح أنَّه مرض جيني وراثي ينتقبل للأبناء بنسبة 25%، ويؤثر على الجلد والشعر والعينين، حيث يقلل من إفراز صبغة الميلانين أو يمنع إفرازها، وتنوه إلى أنَّه لا يوجد علاج للبرص ويتم التعامل مع الشخص المصاب بحمايته من المضاعفات الناتجة عن فقدان صبغة الملانين. ^[٥]

المراجع[+]

1. ↑ "?What Is Albinism", www.webmd.com, Retrieved 23-7-2019. Edited.
2. ↑ "Albinism", www.mayoclinic.org, Retrieved 23-7-2019. Edited.
3. ↑ "albinism", www.medicalnewstoday.com, Retrieved 23-7-2019. Edited.
4. ↑ "albinism", emedicine.medscape.com, Retrieved 23-7-2019. Edited.
5. ↑ "ما هو مرض البرص؟"، www.youtube.com، اطّلع عليه بتاريخ 02-09-2019.