ما هو مرض هرشسبرونج
محتويات
ما هو مرض هرشسبرونج
يعتبر مرض هرشسبرونج من الأمراض التي تؤثر بشكل أساسي على مرحلة مهمة من مراحل عملية الهضم لدى الأطفال حديثي الولادة، بحيث تؤدي الإصابة بهذا المرض إلى فقدان الخلايا العصبية في جزء معين من الأمعاء الغليظة مما يتسبب في عدم حركة البراز في المنطقة المصابة وتجمعه في الأمعاء، كما لم يتوصل العلماء إلى تحديد السبب الرئيس للإصابة بهذا المرض فقد تم ربط الإصابة بعوامل كثيرة كالنظام الغذائي المتبع من قبل الأم أثناء الحمل بالإضافة إلى ربطه ببعض الأمراض التي قد تصيب الأم أثناء مرحلة الحمل، في حين توصلت بعض الدراسات إلى ارتباط الإصابة بالعوامل الجينية التي تم وراثتها من قبل الأبوين، ويستعرض المقال أبرز أعراض مرض هرشسبرونج وطرق تشخيصه بالإضافة إلى مضاعفاته وطرق علاجه.[١]
أسباب مرض هرشسبرونج
تنتشر الخلايا العصبية التي تسمّى بالخلايا العقدية في جميع أجزاء الأمعاء والتي تعمل على التحكّم في حركة جدران الأمعاء للمساعدة في تحريك الفضلات المتبقية من الطعام للتخلّص منها، ولكن تؤدي الإصابة بمرض هيرشسبرونج إلى فقد هذه الخلايا في جزءٍ معيّن في نهاية الأمعاء وهو الجزء المرتبط بفتحة الشرج، كما يختلف العلماء على السبب الذي أدى إلى عدم تطوّر الخلايا في تلك المنطقة من الأمعاء، فقد يرتبط مرض هرشسبرونج بخلل في عددٍ من الجينات التي قد تم توارثها في العائلة في حين قد تكون الإصابة جزءًا من متلازمة وراثية كمتلازمة داون في بعض الحالات.[٢]
أعراض مرض هرشسبرونج
تظهر أعراض مرضهرشسبرونج في العادة لدى الأطفال حديثي الولاة أو الرضع مما يساهم في تشخيص الحالة بشكل مبكر، مع ذلك فقد تظهر أعراض مرض هرشسبرونج في وقت لاحق من حياة الطفل، ومن أبرز الأعراض المصاحبة للإصابة بهذه المرض ما يأتي: [٣]
- وجود صعوبة في حركة الأمعاء.
- عدم القدرة على تمرير المادة ذات اللون الأخضر من الأمعاء بعد الولادة بوقت قصير.
- الفشل في عملية الإخراج خلال أول يومين بعد الولادة.
- ظهور أو خروج البراز بشكل نادر ولكن بقوة كبيرة نتيجة تجمعه لفترة.
- الإصابة باليرقان.
- انخفاض قابلية الطفل للتغذية.
- انخفاض نسبة زيادة الوزن.
- الاستفراغ.
- الإسهال المائي عند حديثي الولادة.
كما قد تظهر أعراض مرض هرشسبرونج في وقت لاحق من حياة الطفل على شكل ما يأتي:
- حدوث انحشار للبراز.
- انخفاض القابلية للتغذية.
- النمو البطيء للطفل.
- انتفاخ البطن.
تشخيص مرض هرشسبرونج
تتعدّد الطرق المتبعة من قبل الأطباء لتشخيص مرض هرشسبررونج، بحيث يقوم الأطباء بجمع المعلومات عن التاريخ المرضي للعائلة بالإضافة إلى الأعراض المرافقة للطفل والعديد من الفحوصات السريرية والمخبرية الأخرى، وفيما يأتي أبرز طرق تشخيص مرض هرشسبرونج:[٤]
الاختبار البدني
يقوم الطبيب خلال الفحص البدني بجمع المعلومات المختلفة للمساعدة في التشخيص، ومن أبرزها ما يأتي:[٤]
- قياس طول الطفل ووزنه.
- القيام بفحص بطن الطفل للبحث عن التورم بالإضافة إلى فحص جسد الطفل للبحث عن علامات سوء التغذية.
- استخدام السماعة للاستماع إلى الأصوات داخل البطن.
- القيام بنقر على مناطق محددة من جسم الطفل.
- القيام بإجراء فحص للمستقيم مما قد يؤدي إلى خروج البراز بقوة المتفجر مما يشير إلى الإصابة بالمرض.
التاريخ الطبي للعائلة
سيقوم الطبيب بالسؤال عن التاريخ الطبي للطفل والتي تشمل عدد حركات الأمعاء بالإضافة إلى السؤال عن وجود القيء وتورم البطن ووجود الحمى من عدمها، كما قد يسأل الطبيب عن وجود هذه الحالة في العائلة من عدمه.[٤]
الفحوصات الطبية
سيقوم الطبيب بعد جمع المعلومات والفحص البدني بإجراء واحد أو أكثر من الاختبارات الأتية:[٤]
- أخذ خزعة من المستقيم: يتم أخذ خزعة من المستقيم وهي جزءٌ صغيرٌ من الأنسجة الموجود في المستقيم وفحصها باستخدام المجهر، كما يمكن إجراء هذا الفحص عن طريق أخذ جزء صغير من بطانة المستقيم دون الحاجة إلى استخدام المسكنات أو التخدير في حين قد يتم اللجوء إلى النوع الأخر من الاختبار والذي يعتمد على أحذ الخزعة من السمك الكامل للمستقيم من قبل جراح مختص وتحت التخدير.·
- استخدام الأشعة السينية للبطن: يساعد أخذ الأشعة السينية للبطن في تحديد أماكن تجمع الغازات الناجمة عن انسداد الأمعاء مما يساعد في تشخيص مرض هرشسبرونج.
- القيام بقياس الضغط الشرجي: يساعد قياس الضغط الشرجي عبر استخدام أجهزة استشعار الضغط والبالونات في لقياس مدى كفاءة عمل المستقيم، بحيث يقوم الطبيب أثناء الاختبار بتضخيم بالون صغير داخل الشرج مما ينجم عنه ارتخاء في عضلات المستقيم عند الطفل الذي لا يعاني من المرض، في حين أن عدم ارتخاء هذه العضلات قد يشير إلى وجود مرضهيرشسبرونج.
- سلسلة فحوصات الجزء السفلى من القناة الهضمية: تعتمد سلسلة فحص الجهاز الهضمي السفلي عبارة على الأشعة السينية التي يتم استخدامها من قبل الأطباء للنظر في الأمعاء الغليظة، بحيث يقوم الطبيب بإدخال أنبوب مرن في فتحة الشرج ومن ثم يتم ملء الأمعاء الغليظة للطفل بمادة الباريوم أو مادة أخرى متباينة من ثم يتم تصوير منطقة الأمعاء عن طريق الأشعة السينية والتي ستظهر المناطق التي تحتوي على الخلل في الأمعاء.
علاج مرض هرشسبرونج
يتم علاج مرض هرشسبرونج في العادة بالطرق الجراحية والتي ترتكز على إزالة الجزء الذي لا يحتوي على الأعصاب من القولون، وهناك طريقتان للقيام بالعملية الجراحية فإما أن يتم اللجوء إلى جراحة السحب أو جراحة الفغر، وفيما يأتي شرح لهذه الطرق الجراحية:[٥]
- جراحة السحب: يقوم الطبيب في هذا النوع من الجراحة بإزالة بطانة الجزء المصاب من القولون من ثم يتمسحب الجزء الطبيعي من القولون وربطه بفتحة الشرج، كما يتم الاعتماد على التنظير البطني للقيام بهذه العملية.
- جراحة الفغر: تتم هذه العملية في الحالات الشديدة بحيث تتم إزالة الجزء غير الطبيعي من القولون من ثم يتم ربط الجزء الطبيعي منه بفتحة يتم انشائها في بطن الطفل وليس الشرج بحيث يغادر البراز الجسم من خلال الفتحة البطنية في كيس يتصل بهذه الفتحة، وتسهم هذه العملية في إعطاء وقت كافي للجزء السفلي من القولون للشفاء.
مضاعفات مرض هرشسبرونج
تختلف التقارير حول النتائج طويلة المدى بعد القيام بعلاج مرض هيرشسبرونج، فقد تناولت بعض التقارير من الباحثين عن درجة عالية من الرضا في حين أفاد جزء آخر منهم عن حدوث مشاكل كالإمساك وسلس البراز، وبشكل عام فإن أكثر من تسعين في المئة من المرضى قد أشاروا إلى رضاهم عن النتائج بعد العملية الجراحية، مع ذلك فقد يعاني العديد من المرضى من اضطراب في وظيفة الأمعاء لعدة سنوات قبل الشفاء التام، ويعاني ما يقرب من واحد في المئة من المرضى من سلس البراز الذي يتطلب القيام بفغر القولون الدائم.[٦]المراجع[+]
- ↑ "What Is Hirschsprung's Disease?", www.webmd.com, Retrieved 17-04-2020. Edited.
- ↑ "Hirschsprung's disease", www.nhs.uk, Retrieved 17-04-2020. Edited.
- ↑ "Hirschsprung disease", medlineplus.gov, Retrieved 17-04-2020. Edited.
- ^ أ ب ت ث "Hirschsprung Disease", www.niddk.nih.gov, Retrieved 17-04-2020. Edited.
- ↑ "Hirschsprung's disease", www.mayoclinic.org, Retrieved 17-04-2020. Edited.
- ↑ "Hirschsprung Disease", emedicine.medscape.com, Retrieved 17-04-2020. Edited.
