معلومات-عن-الورم-العصبي-الليفي

الورم العصبي الليفي

الورم العصبي الليفي عبارة عن اضطراب وراثي يصيب الجهاز العصبي المركزي ويؤدي إلى تكون أورام في جميع أجزاء الجسم، وأيضًا يؤدي إلى تشوه المظهر الخارجي للأشخاص، ويعتبر هذا المرض من أكثر الأمراض الوراثية شيوعًا، ويمكن علاجه من قبل أطباء العظام، وقد يؤدي هذا المرض إلى حدوث العديد من المضاعفات كتشوهات العمود الفقري أو حدوث ضغط على الحبل الشوكي أو حدوث كسور لا تشفى في العظام السفلى للساقين، ويوجد أنواع لهذا المرض وتختلف أعراض كل نوع عن الآخر، وسيتم توضيح الأنواع والأعراض لكل نوعٍ لاحقًا.^[١]

أنواع الورم العصبي الليفي

الورم العصبي الليفي يؤثر بشكلٍ رئيسي على تطور أنسجة الخلايا العصبية، وهذا المرض غير قابل للشفاء، ويوجد ثلاثة أنواع لمرض الورم العصبي وهي النوع الأول من الورم العصبي الليفي والنوع الثاني من الورم العصبي الليفي والورم الشفاني، وسيتم توضيح هذه الأنواع، وهم كالآتي:^[٢]

• النوع الأول من الورم العصبي الليفي: يعرف أيضًا هذا النوع باسم الورم العصبي المحيطي، ويصاب به الأشخاص نتيجة حدوث طفرة على جين واحد، وعادةً ما يمكن اكتشاف هذا النوع بعد الولادة مباشرةً أو خلال مرحلة متأخرة من الطفولة، وقد تظهر الأورام على الجلد أو تحته، وفي بعض الأحيان قد تصبح هذه الأورام سرطانية.
• النوع الثاني من الورم العصبي الليفي: أيضًا يصاب الأشخاص بهذا النوع نتيجة حدوث طفرة على جين واحد، ولكن يختلف الجين المصاب بالطفرة في هذا النوع عن الجين المصاب بالطفرة في النوع الأول، وعادةً ما تتشكل الأورام في هذا النوع داخل الجمجمة، وقد تمتد إلى النخاع الشوكي، وأيضًا قد تتشكل الأورام على العصب الدهليزي أو على العصب القحفي الثامن، وقد تبدأ الأورام بالظهور خلال هذا النوع في آخر فترة المراهقة، وقد تصبح أورام سرطانية في بداية العشرينات.
• الورم الشفاني: هذا النوع من أنواع الورم العصبي الليفي نادر الحدوث، ويختلف عن النوع الأول والنوع الثاني، وفي هذا النوع قد تتكون الأورام في أي مكان في الجسم باستثناء العصب الدهليزي، وقد تسبب هذه الأورام الشعور بألم شديد.

أعراض الورم العصبي الليفي

تعتمد الأعراض التي تظهر على المريض عند الإصابة بمرض الورم العصبي الليفي على أنواع هذا المرض، وتجدر الإشارة إلى أنه يمكن من خلال معرفة الأعراض التي تظهر على المصاب تحديد نوع هذا المرض، وسيتم توضيح الأعراض التي تظهر في كل نوع، وهي كالآتي:

• أعراض النوع الأول من الورم العصبي الليفي: هذا النوع يعتبر أكثر أنواع هذا المرض شيوعًا، وقد يكون الصرع، كما قد يعاني بعض المصابين من صداع أو مشاكل في القلب أو ارتفاع في ضغط الدم، وأيضًا يوجد أعراض أخرى قد تظهر، وتشمل:^[٣]
  • ظهور بقع بنية اللون على الجلد.
  • ظهور أورام حول الأعصاب.
  • ظهور نمش تحت الإبطين أو في منطقة الفخذ.
  • ظهور أورام على العصب البصري.
  • تقوس العمود الفقري.
  • تشوه العظام.
• أعراض النوع الثاني من الورم العصبي الليفي: يوجد العديد من الأعراض التي تظهر في هذا النوع من المرض، وعادةً ما تظهر هذه الأعراض في فترة المراهقة أو في فترة البلوغ المبكر، ولكن أيضًا قد تظهر في أي عمر، وسيتم توضيح هذه الأعراض، وهي كالآتي:^[٤]
  • حدوث طنين في الأذن.
  • حدوث مشاكل في التوازن.
  • الجلوكوما.
  • فقدان السمع.
  • حدوث ضعف في الرؤية.
  • حدوث الصرع.
  • حدوث اخدلال أو ضعف في الذراعين والساقين.
• أعراض الورم الشفاني: عادةً ما يصاب الأشخاص بهذا النوع من المرض بعد سن العشرين عامًا، وتبدأ الأعراض بالظهور من سن 25 إلى 30 عامًا، وسيتم توضيح الأعراض التي تظهر خلال هذا النوع، وهي كالآتي:^[٥]
  • الشعور بألم مزمن، وقد يحدث هذا الألم في أي مكان بالجسم.
  • الشعور باخدلال أو ضعف في أجزاء مختلفة من الجسم.
  • فقدان العضلات.

أسباب الورم العصبي الليفي

يصاب الأشخاص بمرض الورم العصبي الليفي نتيجة العيوب الوراثية التي تؤدي إلى حدوث طفرات في بعض الجينات، وقد ينتقل الجين المصاب بالطفرة من أحد الوالدين أو قد تحدث الطفرة عند الحمل، وسيتم توضيح أسباب حدوث كل نوع من أنواع هذا المرض، وهي كالآتي:^[٥]

• أسباب النوع الأول من الورم العصبي الليفي: الكروموسوم 17 ينتج بروتين مسؤول عن تنظيم نمو الخلايا، وعند حدوث طفرة فيه فسيتم فقد الليف العصبي وبالتالي سيحدث نمو غير طبيعي للخلايا.
• أسباب النوع الثاني من الورم العصبي الليفي: الكرموسوم 22 ينتج بروتين يعمل على وقف تكون الأورام، وعند حدوث طفرة في هذا الكروموسوم سيتم فقد هذا البروتين وبالتالي ستتكون الأورام.
• أسباب الورم الشفاني: حدوث طفرة في جيني SMARCB1 وLZTR1 يؤدي إلى الإصابة بهذا النوع.

عوامل خطر الإصابة بالورم العصبي الليفي

التاريخ العائلي للإصابة بمرض الورم العصبي الليفي هو أكثر العوامل التي تؤدي إلى زيادة خطر حدوث هذا المرض، ونصف الأشخاص المصابين بالنوع الأول والنوع الثاني من هذا المرض يرثون الجين المصاب بالطفرة من الوالد، ولكن تجدر الإشارة إلى أن النصف الآخر قد يحدث عندهم النوع الأول والنوع الثاني من المرض دون أن يكون أحد أقاربهم مصاب بالمرض، وأيضًا النوع الثالث من هذا المرض قد يتم وراثته من الوالد ولكن بنسة 15%.^[٥]

تشخيص الورم العصبي الليفي

سيقوم الطبيب بتشخيص مرض الورم العصبي الليفي عن طريق سؤال المصاب عن التاريخ العائلي الخاص به، كما سيقوم الطبيب بإجراء اختبار بدني يتم من خلاله فحص الجلد، وذلك للبحث عن النمش، وأيضًا يوجد العديد من الاختبارات التي قد يقوم الطبيب باستخدامها في التشخيص، وسيتم توضيح هذه الاختبارات، وهي كالآتي:^[٦]

• اختبار فحص العين: يتم إجراء هذا الاختبار لاكتشاف الأورام التي تتكون في أعصاب العين، وأيضًا يتم إجرائه لاكتشاف إعتام عدسة العين.
• اختبارات السمع والتوازن: قد يقوم الطبيب بإجراء اختبار يتم من خلاله استخدام المسارات الكهربائية لتسجيل حركة العين، وأيضًا قد يقوم الطبيب بإجراء اختبار يتم من خلاله قياس الإشارات الكهربائية التي تقوم بحمل الصوت من الأذن الداخلية إلى الدماغ، وتجدر الإشارة إلى أن هذا الاختبار يساعد على تشخيص مشاكل السمع والتوازن عند الأشخاص المصابين بالنوع الثاني من هذا المرض.
• اختبارا ت التصوير: تساعد اختبارات التصوير كالتصوير بالأشعة السينية أو التصوير بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي على تحديد التشوهات في العظام، وأيضًا تساعد هذه الاختبارات على تحديد الأورام الموجودة في المخ أو في الحبل الشوكي، كما تساعد على تحديد الأورام صغيرة الحجم، وتجدر الإشارة إلى أنه عادةً ما يتم استخدام اختبارات التصوير لتشخيص النوع الثاني والثالث من هذا المرض.
• الاختبارات الجينية: تساعد الاختبارات الجينية على تحديد النوع الأول والثاني من مرض الورم العصبي الليفي، ويمكن إجراء هذه الاختبارات قبل الولادة، وتجدر الإشارة إلى أن الاختبارات الجينية لا تساعد على تحديد النوع الثالث من هذا المرض، وذلك لأن هذا المرض قد يصاب به الأشخاص نتيحة حدوث طفرة على جينات لم يتم اكتشافها بعد.

مضاعفات الورم العصبي الليفي

ترك هذا المرض دون علاج سيؤدي إلى حدوث العديد من المضاعفات، وهذه المضاعفات تحدث نتيجة نمو الورم على النسيج العصبي أو نتيجة ضغط الورم على الأعضاء الداخلية للجسم، كما وتختلف المضاعفات التي تظهر باختلاف نوع المرض، وسيتم توضيحها، وهي كالآتي:^[٥]

• مضاعفات النوع الأول من الورم العصبي الليفي: يوجد العديد من المضاعفات التي تظهر عند الإصابة بهذا النوع من المرض، وسيتم توضيح هذه المضاعفات، وهي كالآتي:
  • المشاكل العصبية: حدوث صعوبة في التعلم والتفكير من أكثر المشاكل العصبية شيوعًا، وأيضًا قد تحدث مشاكل عصبية أخرى غير شائعة كالصرع أو تراكم السوائل في الدماغ.
  • الأزمة العاطفية: ظهور الأورام والنمش في الوجه بسبب هذا النوع من المرض قد يؤدي إلى التوتر، وأيضًا قد يؤدي إلى حدوث أزمة عاطفية.
  • مشاكل في الهيكل العظمي: قد يؤدي هذا النوع من المرض إلى حدوث تشوه في عظام الساقين، وأيضًا قد يؤدي إلى حدوث كسور لا تلتئم، كما قد يحدث تقوس في العمود الفقري، وتجدر الإشارة إلى أنه عند الإصابة بهذا النوع قد يحدث هشاشة في العظام نتيجة انخفاض مستوى المعادن في تلك العظام.
  • مشاكل في الرؤية: نمو الورم على العصب البصري عند الأطفال سيؤدي إلى حدوث مشاكل في الرؤية.
  • مشاكل في التغيرات الهرمونية: التغيرات الهرمونية التي قد تحدث أثناء البلوغ أو أثناء الحمل قد تؤدي إلى زيادة تكون الأورام، وتجدر الإشارة إلى أن الحمل يكون طبيعي عند النساء المصابات بالنوع الأول من هذا المرض، ولكن يفضل أن يخضعن للرعاية الصحية طوال فترة الحمل.
  • مشاكل القلب والأوعية الدموية: قد يؤدي هذا النوع من المرض إلى زيادة خطر ارتفاع ضغط الدم، وأيضًا قد يؤدي إلى حدوث تشوه في الأوعية الدموية.
  • مشاكل في التنفس: في بعض الحالات النادرة قد يؤدي الورم إلى الضغط على مجرى الهواء وبالتالي حدوث مشاكل في التنفس.
  • مرض السرطان: قد يؤدي هذا النوع من مرض الورم العصبي الليفي إلى الإصابة بسرطان الثدي أو سرطان القولون أو سرطان الدم أو سرطان المخ، وتجدر الإشارة إلى أنه يجب على النساء المصابات بهذا النوع من المرض إجراء اختبار للكشف عن سرطان الثدي.
  • ورم الغدة الكظرية الحميد: قد يؤدي هذا النوع من المرض إلى تكون ورم حميد في الغدة الكظرية، وهذا الورم الحميد سيؤدي إلى إفراز هرمونات تعمل على رفع ضغط الدم، وعادةً ما يتم إزالة هذا الورم عن طريق الجراحة.
• مضاعفات النوع الثاني من مرض الورم العصبي الليفي: يوجد العديد من المضاعفات التي قد تحدث عند الإصابة بالنوع الثاني من هذا المرض، وسيتم توضيح هذه المضاعفات، وهي كالآتي:
  • فقدان السمع الجزئي أو الكلي.
  • تلف عصب الوجه.
  • حدوث مشاكل في الرؤية.
  • تكون أورام صغيرة حميدة على الجلد.
  • اخدلال أو ضعف الأطراف.
  • تكون أورام حميدة في المخ أو على العمود الفقري.
• مضاعفات الورم الشفاني: أبرز مضاعفات الورم الشفاني هي الشعور بآلام شديدة، وقد يحتاج هذا الألم إلى تدخل جراحي لتخفيفه أو قد يحتاج لعلاج من قبل أخصائي علاج الألم.

علاج الورم العصبي الليفي

التوجه إلى طبيب مختص بعلاج مرض الورم العصبي الليفي سيؤدي إلى جعل نتائج العلاج أفضل، ولا يوجد علاجات تساعد على شفاء الورم العصبي الليفي، ولكن يوجد العديد من العلاجات التي تساعد على التحكم في الأعراض المصاحبة لهذا المرض، وسيتم توضيح هذه العلاجات، وهي كالآتي:^[٦]

• المراقبة: سيقوم الطبيب بإجراء فحوصات سنوية للأطفال المصابين بالنوع الأول من هذا المرض، وسيتم من خلالها فحص الجلد للبحث عن تكون أورام جديدة ولمعرفة ما إذا كان هناك تغيرات في الأورام الليفية القديمة، وأيضًا سيتم من خلالها التحقق من وجود علامات ارتفاع ضغط الدم وتقييم نمو الطفل والتحقق من وجود علامات البلوغ المبكر وتقييم أي تغيرات في الهيكل العظمي وتقييم تطور الطفل وفحص العين.
• علاج السرطان: سيقوم الطبيب بعلاج الأورام السرطانية التي تحدث بسبب هذا المرض عن طريق استخدام العلاج الكيماوي أو العلاج الإشعاعي أو الجراحة.
• الأدوية المسكنة للألم: يوجد العديد من الأدوية التي تساعد على تخفيف الآلام التي تحدث بسبب هذا المرض، وسيتم توضيح هذه الأدوية، وهي كالآتي:
  • أدوية لتخفيف ألم الأعصاب كالجابابنتين gabapentin.
  • أدوية مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات كالأميتريبتيلين amitriptyline.
  • أدوية مثبطات إعادة امتصاص السيروتوينين والنورإبنفرين كالديولوكستين duloxetine.
  • أدوية الصرع كالتوبيراميت topiramate.
• العلاجات المستقبلية: مستقبلًا قد يتم علاج هذا المرض عن طريق استبدال الجين المصاب بالطفرة بجين آخر سليم.

علاجات جراحية للورم العصبي الليفي

في بعض الحالات قد يقوم الطبيب بإجراء عمليات جراحية لعلاج مرض الورم العصبي الليفي، وخاصةً عندما تكون الأعراض شديدة وعندما تحدث مضاعفات بسبب هذا المرض، ويوجد العديد من العمليات الجراحية التي قد يقوم الطبيب بإجرائها، وسيتم توضيح هذه العمليات، وهي كالآتي:^[٦]

• عملية جراحية لإزالة الأورام: قد يقوم الطبيب بتخفيف الأعراض التي تظهر بسبب هذا المرض عن طريق إزالة الورم الذي يضغط على الأعضاء، وقد تتم إزالته بشكلٍ جزئي أو بشكلٍ كلي، وأيضًا تساعد إزالة الورم المتكون على العصب الصوتي في علاج مشاكل السمع، كما أن إزالة الأورام في التي تتكون في النوع الثالث من هذا المرض تساعد على تخفيف الآلام الشديدة.
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية: يتم إجراء هذه الجراحة عن طريق تسليط الأشعة على الورم دون الحاجة لعمل شق، وتساعد هذه الجراحة على علاج مشاكل السمع عند الأشخاص المصابين بالنوع الثاني من هذا المرض.
• عملية جراحية لزراعة جذع المخ السمعي ولزراعة القوقعة: يساعد إجراء عملية جراحية لزراعة هذه الأجهزة على تحسين السمع عند الأشخاص المصابين بالنوع الثاني من هذا المرض.

متابعة مريض الورم العصبي الليفي

تساعد متابعة مرضى الورم العصبي الليفي على علاج الأعراض والمضاعفات بشكلٍ مبكر، ويمكن متابعة المرضى عن طريق إجراء فحوصات سنوية يتم من خلالها تقييم الجلد وقياس ضغط الدم وفحص العمود الفقري وتقييم الأعراض التي قد تظهر وفحص الحواس وفحص الحركة، وأيضًا يجب أن يخضع المرضى لاختبارات يتم من خلالها فحص البصر بشكلٍ سنوي، وذلك لمعرفة ما إذا كان هناك ضعف في البصر أو تلف في العصب البصري، وتجدر الإشارة إلى أنه يجب تحويل المريض إلى طبيب العيون فور اكتشاف حدوث مشاكل في البصر.^[٧]

فيديو عن معلومات عن الورم العصبي الليفي

في هذا الفيديو يتحدث استشاري جراحة الدماغ والأعصاب والعمودي الفقري الدكتورعلي الجمال عن معلومات عن الورم العصبي الليفي.^[٨]

المراجع[+]

1. ↑ "Neurofibromatosis", www.hopkinsmedicine.org, Retrieved 9-11-2019. Edited.
2. ↑ "?What's to know about neurofibromatosis", www.medicalnewstoday.com, Retrieved 9-11-2019. Edited.
3. ↑ "Neurofibromatosis Type 1 Symptoms and Treatment", www.verywellhealth.com, Retrieved 9-11-2019. Edited.
4. ↑ "Neurofibromatosis 2 NF2", www.healthline.com, Retrieved 9-11-2019. Edited.
5. ^ ^{أ ب ت ث} "Neurofibromatosis", www.mayoclinic.org, Retrieved 9-11-2019. Edited.
6. ^ ^{أ ب ت} "Neurofibromatosis", www.mayoclinic.org, Retrieved 9-11-2019. Edited.
7. ↑ "Neurofibromatosis Type 1 Follow-up", emedicine.medscape.com, Retrieved 9-11-2019. Edited.
8. ↑ "معلومات عن الورم العصبي الليفي", youtube.com, Retrieved 17-11-2019.