سؤال وجواب

أنواع-الورم-العصبي-الليفي


جاهز للنشر

الورم العصبي الليفي

يعتبر الورم العصبي الليفي مرضًا وراثيًا، ويسبب هذا المرض تكون الأورام على النسيج العصبي، وهذه الأورام يمكنها أن تتكون في أي مكان من الجهاز العصبي؛ فيمكنها أن تتكون في الدماغ، والنخاع الشوكي، والخلايا العصبية، عادةً ما تشخص أنواع الورم العصبي الليفي في مرحلة الطفولة أو البلوغ، ولحسن الحظ لا تعتبر هذه الأورام سرطانًا خبيثًا، لكن في بعض الحالات يمكنها أن تتحول وتصبح سرطانية، عادةً ما تكون أعراض الورم العصبي الليفي بسيطة، ومع ذلك فإن مضاعفات الورم العصبي الليفي يمكنها أن تتضمن فقدان السمع، الأذن الداخلية إلى الدماغ.

  • الورم الشفاني: يعد هذا النوع من أنواع الورم العصبي الليفي نادرًا، وعادةً ما يصيب الأشخاص بعد عمر العشرين عامًا، وفي المتوسط تظهر أعراض هذا المرض بين 25-30 عامًا، وخلافًا لأنواع الورم العصبي الليفي السابقة، فإنه نادرًا ما يتكون على الأعصاب التي تنقل الصوت؛ وبذلك فإنه لا يسبب فقدان السمع كما هو الحال في المصابين بالنوع الأول، لكنه ينمو في أماكن أخرى كالأعصاب الطرفية.
  • أعراض الورم العصبي الليفي

    إضافةً إلى ما تم ذكره فيما سبق، فإن الأعراض تساهم كذلك في تشخيص وتحديد أنواع الورم العصبي الليفي،[٢] ويمكن أن ينتشر الورم العصبي الليفي في جميع أنحاء الجسم، وهذا يؤدي إلى تكون أورام وتصبغ الجلد بشكل غير اعتيادي، كما يمكن أن يظهر كصدمات تحت الجلد، وبقع ملونة، ومشاكل عظام، وضغط على جذور الأعصاب الشوكية، ومشاكل عصبية أخرى،[٣] ومن أعراض أنواع الورم الليفي ما يلي:[١]

    الورم العصبي الليفي من النوع الأول

    كما تم الحديث سابقًا تحتلف أعراض وعلامات النوع الأول من هذا المرض في حدتها؛ فتظهر بقع بنية فاتحة على الجلد وتكون غير مؤذية، وهذه البقع شائعة جدًا لدى العديد من الناس، ويعتبر ظهور أكثر من 6 بقع دليلًا قويًا على وجود هذا النوع، وتظهر هذه البقع البنية في السنوات الأولى من حياة المصاب، كما يعد ظهور النمش في منطقة الإبط أو الفخذين أحد أعراضه، وقد تظهر نتوءات صغيرة على قزحية العين، لكنها غير مؤية ولا تؤثر على قدرة النظر، وتعتبر صعوبات التعلم حالةً شائعة لدى الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول، لكنها خفيفة وتظهر غالبًا كمشكلات في القراءة والحساب، وقد تتكون أورام على الأعصاب البصرية، لكنها تظهر قبل عمر الثالثة ونادرًا ما تحدث لدى الأطفال الأكبر عمرًا أو البالغين.

    الورم العصبي الليفي من النوع الثاني

    تظهر اعراض وعلامات الورم العصبي من النوع الثاني في مرحلة متأخرة من المراهقة، أو قد تظهر لدى البالغين، وهي كالنوع السابق؛ يمكن أن تختلف في حدتها بشكل كبير، وتشمل هذه الأعراض فقدانًا لحاسة السمع، وطنينًا في الأذنين، و فقدانًا للتوازن، وصداعًا، في بعض الأحيان قد يؤدي الورم العصبي الليفي من النوع الثاني إلى نمو الأورام الشحمية في أعصاب الجسم الأخرى، بما في ذلك الأعصاب القحفية، والعمود الفقري، والأعصاب البصرية، والأعصاب الطرفية، ويظهر في هذه الحالة تدلي الوجه بشكل كبير، مع الإحساس بالألم، أو قد تظهر مشاكل في الحفاظ على التوازن.

    الورم الشفاني

    كما ذكر يعتبر هذا الورم حالة نادرة، وتظهر لدى المصابين في عمر العشرين، ويسبب التورم الشفاني ظهور أورام في مناطق مختلفة لما سبق من أنواع؛ فتتكون أورام على الأعصاب الدماغية، و أعصاب الحبل الشوكي، كما يمكن أن تتكون على الأعصاب الطرفية كذلك، وتشمل أعراض هذا النوع من أنواع الورم العصبي الليفي ما يلي:[١]

    • ألم مزمن يمكن أن يحدث في أي مكان في الجسم، ويمكن أن تسبب إعاقةً للحركة في بعض الأحيان.
    • تخدر وضعف بعض أطراف الجسم.
    • فقدان العضلات.

    أسباب الورم العصبي الليفي

    عند حدوث طفرة في الجين المعروف باسم (NF1) يظهر الورم العصبي الليفي من النوع الأول، عادةً هذا الجين ينتج بروتين يحافظ على نمو الخلايا العصبية بشكل طبيعي، ومع ذلك ينتج هذا الجين بروتينًا غير كامل لدى المصابين بالورم العصبي الليفي الأول، وهذه النسخة من البروتين تعتبر فعالةً بشكل أقل على الجهاز العصبي، مما يؤدي إلى تكون أورام لدى المصابين، ويقع هذا الجين في كروموسوم 17، ويختلف الأمر قليلًا بالنسبة لدى المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الثاني، فهي تؤثر على جين يقع في كروموسوم رقم 22، وتعد أنواع الورم العصبي الليفي هذه حالأت وراثية؛ تنتقل من الأب إلى الطفل في ما يقارب نصف الحالات المعروفة، ويتطلب الأمر أحد الوالدين ليرتفع خطر الإصابة بمرض الورم العصبي الليفي لدى الطفل بشكل كبير.[٣]

    علاج الورم العصبي الليفي

    يحاول الياحثون في الوقت الحالي اختبار العديد من طرق العلاج الجيني؛ وذلك لعلاج الورم العصبي الليفي من النوع الأول، وتتضمن هذه العلاجات تقنية استبدال الجين المسبب للمرض، ويتم من خلالها استعادة وظيفة البروتين بشكل طبيعي،[٤] ورغم أنه في الوقت الحالي لا يوجد علاج للورم العصبي الليفي، إلا أنه يمكن علاج أعراضه؛ فإذا ظهرت مشاكل في الرؤية بسبب نمو الأورام على الأعصاب البصرية، يمكن التخلص منها واسئصالها جراحيًا، أما إذا سبب الورم العصبي مرض ارتفاع ضغط الدم كأحد مضاعفاته، فيمكن السيطرة على ضغط الدم من خلال تناول بعض الأدوية كما يصفها الطبيب، كما ينصح بإجراء بعض التغيرات في أسلوب حياة المريض،[٣] ورغم أن الاعتناء بطفل مصاب بالورم العصبي الليفي قد يشكل تحديًا كبيرًا إلا أنّ العديد من الأطفال المصابين ينمون ليعيشوا حياةً طبيعيةً وصحية.[٤]

    المراجع[+]

    1. ^ أ ب ت ث "Neurofibromatosis ", www.mayoclinic.org, Retrieved 11-11-2019. Edited.
    2. "Neurofibromatosis ", medlineplus.gov, Retrieved 12-11-2019. Edited.
    3. ^ أ ب ت "What's to know about neurofibromatosis?", www.medicalnewstoday.com, Retrieved 12-11-2019. Edited.
    4. ^ أ ب "Neurofibromatosis: Diagnosis and Treatment", www.mayoclinic.org, Retrieved 12-11-2019. Edited.